【3/1】シェーグレン症候群の原因と治療の手がかり

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維筋痛症にしばしば合併するシェーグレン症候群について、原因と治療の手がかりが得られたという研究が発表されました。

東北大など、上皮細胞の過剰な細胞死によってシェーグレン症候群が誘導されることを解明|日経プレスリリース

 

 

遺伝子欠損による異常な細胞死が原因

シェーグレン症候群は、目の乾燥(ドライアイ)・口の乾燥(ドライマウス)を主訴とする自己免疫疾患の一種で難病(特定疾患)の一つです。全身が乾くだけでなく、関節や臓器に非常に深刻な影響が及ぶこともあります。

このブログでも、BUT短縮型ドライアイについて書いたときにほんの少し言及しました。

これまでシェーグレン症候群の原因については自己抗体や慢性炎症などさまざまな因子が関わるとされていました。今回のマウスを使った研究では、それらに加え、特に転写制御因子IκB-ζ遺伝子が大きく関わっていることが分かりました。

IκB-ζ遺伝子を欠損するマウスの涙腺ではアポトーシスと呼ばれる細胞死が過剰に誘導されていること、この細胞死は炎症とは無関係に誘導されることがわかりました。

さらに、この過剰な細胞死が炎症の原因であるのか検討するため、アポトーシスを抑制する薬剤をIκB-ζ遺伝子欠損マウスの目に投与したところ、炎症が抑えられ、涙の分泌量も回復することが明らかになりました。

IκB-ζ遺伝子がない→異常な細胞死であるアポトーシスを止められない→自己抗体が造られる→慢性的な炎症→腺細胞の分泌が低下

という順序で発症するようです。

マウスでは、細胞死を食い止める薬で治療できることが示されたため、「本研究成果は、今なお、多くの患者さんがドライアイ、ドライマウスに苦しむシェーグレン症候群の発症機序の理解とその治療に大きく貢献すると考えられます」と書かれています。

▼関連ニュース

河北新報 内外のニュース/ドライアイ、涙腺の細胞死が原因 東北大、薬剤治療に道

東北大、ドライアイ発症機構の一端解明-治療法開発に道:日刊工業新聞

ドライアイ、ドライマウスに苦しむシェーグレン症候群の病因を解明 - QLifePro医療ニュース

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