子供の体の慢性的な痛み「若年性線維筋痛症(JFM)」とは? 原因と治療法


■原因不明の身体の痛みで学校に行くのが難しい
■痛みのため眠れなかったり、夜中に目が覚めたりする
■いつも疲れていて、天候の悪い日は特にしんどい

うした症状があるなら、それはもしかすると若年性線維筋痛症(JFM)かもしれません。

若年性線維筋痛症(JFM)はどんな病気でしょうか。どのような治療法があるのでしょうか。最近議論されている子宮頸がんワクチン問題の症状とはどんな関係があるのでしょうか。

若年性線維筋痛症(JFM)の専門家、東京女子医科大学 膠原病リウマチ痛風センター 宮前 多佳子先生による小児の線維筋痛症というPDFが2015年2/28付で公開されていたので、その内容、および、このブログでこれまで取り上げた情報を元に、概要をまとめたいと思います。

(掲載元:臨床リウマチVol. 26 (2014) No. 4 臨床リウマチ p. 266-274 │J-STAGE)

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若年性線維筋痛症とは何か

若年性線維筋痛症は英語で、Juvenile Fibromyalgiaと呼ばれ、成人型線維筋痛症(FM)と区別する意味でJFMと表記されます。一般的な画像検査や血液検査で異常がない「原因不明の全身の疼痛性疾患」で、10歳前後の子どもに見られ、男女比は1:4~8と女の子に多いそうです。

線維筋痛症は、欧米では100年以上も前から知られていて、1951年には、子どもの様々な四肢痛の報告がありました。1981年、Yunusらにより、はじめて線維筋痛症という名前が用いられます。1990年代に入って、米国で線維筋痛症という概念が知られるようになりはじめ、日本では2002年に線維筋痛症友の会が設立され,2003年に厚生労働省研究班が発足しました。

子どもの線維筋痛症(JFM)は最近増加しており、従来は小学校高学年以降の発症例が多かったのに対し、より低年齢の小学校低学年の発症も散見されるようになっています。

9~13歳で発症しやすい若年性線維筋痛症が近年増加しているという報告
若年性線維筋痛症が増加しているというニュースがありました。

厚生労働省研究班の調査では人口の1.7%に相当する200万人が線維筋痛症を患っており、そのうち、2.5-5%に相当する5~10万人が若年性線維筋痛症(JFM)だと考えられています。

若年性線維筋痛症は、日本では、横浜市立大教授の横田俊平先生(現在は熱海病院院長)のグループを中心に研究されてきました。今は東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センターの宮前 多佳子先生が中心となっており、若年性線維筋痛症 - きずなの会の顧問も務めておられます。

若年性線維筋痛症の症状

若年性線維筋痛症はどんな症状を呈するのでしょうか。1985年にYunusとMasiらが提唱した小児の線維筋痛症の診断基準をもとにした、以下のような診断の手引があります。このうち【参考所見】の臨床症状の項に、具体的な症状が書かれています。

原発性若年性線維筋痛症の診断の手引き
【必須項目】
1.広範囲に及ぶ疼痛が3カ月以上持続する.
2.全身18カ所の圧痛点のうち11カ所以上の圧痛点の存在
3.検査所見:白血球数,赤沈,CRP・血清アミロイドAなどの急性相反応蛋白は正常域にある.抗核抗体,リウマトイド因子,抗SS-A/Ro抗体の存在の有無は問わない.
4.基礎疾患の否定:若年性特発性関節炎,若年性皮膚筋炎,シェーグレン症候群,全身性エリテマトーデス,混合性結合組織病などの小児リウマチ性疾患

【参考所見】
Ⅰ.臨床症状
1.低体温(平熱として36℃未満)
2.慢性疲労感
3.睡眠障害(入眠困難または中途覚醒)
4.慢性頭痛・腰痛
5.過敏性腸症候群
6.登校障害
7.自律神経障害(発汗異常,低血圧,車酔い)
8.Allodynia
9.天候・環境因子などによる諸症状の変動
10.慢性的な不安や緊張

Ⅱ.特徴的性格傾向
・いわゆる“良い子”
・完全主義
・固執傾向
・非妥協的
・コミュニュケーション障害
・他人への過剰な気遣い

原発性若年性線維筋痛症の診断は上記の4つの必須項目を基本とする.加えて特徴的な臨床所見や性格傾向が認められる場合は本症の診断を強く疑う.

(Yokota S, Kikuchi M, Miyamae T:Juvenile fibromyalgia:Guidance formanagement. Pediatr Int,55:403-409,2013に基づく)

以上の診断の手引きを参考に、それぞれの特徴をまとめてみましょう。

(1)痛みのタイプ

JFMの症状には、まず全身痛,関節痛,筋肉痛,頭痛といった“痛み”があります。JFMの子どもは、よく関節痛を訴えますが、実際には関節そのものではなく、関節の近くの腱付着部位の痛みを指していることが多いそうです。

そのため、線維筋痛症に特異的な圧痛点の診察が重要になります。全身に18箇所に存在する圧痛点を約4Kgの圧力で押したときに、痛みを感じるかどうかを診ます。押す力は、子どもでは3Kgで十分とも言われています。

2010年に米国リウマチ学会から出された線維筋痛症の予備診断基準では、圧痛点の存在にかかわらず診断することになっていますが、JFMの場合は、年齢的に自分の痛みを正しく伝えるのが苦手なため客観的な圧痛点の検査は大切だと書かれています。

(2)多彩なその他の症状

若年性線維筋痛症33例を対象とした調査によると、

■慢性疲労感 97%
■関節痛 85%
■筋肉痛 70%
■アロディニア(かすかな刺激で強い痛み) 76%
■睡眠障害(寝覚めのすっきりしない,浅い睡眠) 73%
■低体温(36℃未満) 36%
■比較的軽症の記銘力低下 37%

といった症状がみられたそうです。

(3)痛みの変化

痛みは常に同じなのではなく、良くなったり悪くなったりします

■台風や雨天時などに強くなる
■自分の興味あることに熱中していると軽くなる

このような症状があれば、若年性線維筋痛症を強く疑うことになります。しかし、鑑別を要する子どもの痛みの病気は数多くあるので、専門家による診断が不可欠です。

若年性線維筋痛症の原因

若年性線維筋痛症(JFM)の原因は、大きく分けて3つの要因が考えられるそうです。

(1)遺伝的素因

まず考えられるのは遺伝的素因です。

■セロトニントランスポーター遺伝子…うつ病や慢性疲労症候群に関係
■ドーパミンD2およびD4受容体遺伝子…さまざまな精神疾患に関係
■HLA-DR4型遺伝子…免疫の働きや関節リウマチに関係
■カテコール-O-メチルトランスフェラーゼ(COMT)…痛みの感じやすさに関係

このような遺伝子の多型に加えて、

■自閉症スペクトラム障害(自閉スペクトラム症)

も素因として認められるという記述があります。

子どもの慢性疲労症候群を多く診ている「子どもの睡眠と発達医療センター」でも、睡眠障害で入院する子どものうち2/3が自閉スペクトラム症だという報告がありました。

子どものころに線維筋痛症や慢性疲労症候群になる場合、背景に自閉スペクトラム症という素因がある可能性を考える必要がありそうです。

子どもの睡眠と発達医療センター、睡眠障害で入院する子どもの2/3が自閉スペクトラム症
睡眠障害で入院する子どもの2/3が発達障害、1/4が糖尿病予備群だそうです。

最近のニュースによると、慢性疼痛は、脳内の免疫細胞ミクログリアが活性化して、脳内麻薬が効きにくくなっているのかもしれないと言われていました。ミクログリアの活性化は自閉症でも起こるそうです。

線維筋痛症と自閉スペクトラム症には免疫細胞ミクログリアの活性化が関係している?
慢性疼痛と自閉症には同じメカニズムが関わっているかもしれない。

(2)生物学的要素

次に考えられるのは生物学的要素です。

■疼痛伝達経路の異常…痛み刺激に対する領域である一・二次体性感覚野,前帯状回,前頭前野の強い活性化、中枢過敏(Central sensitization)
■神経内分泌の異常…痛みを抑えるセロトニンの減少、痛みを感じさせる脳脊髄液中の物質サブスタンスPの増加、グルタミンなどの問題
■視床下部―副腎―内分泌系の異常…ストレス反応の経路の異常

このうちグルタミンの問題は線維筋痛症にメマンチンが効くといったニュースが最近ありましたし、視床下部―副腎―内分泌系は慢性疲労症候群とも関連しているとされています。

線維筋痛症の痛みやブレイン・フォグにメマンチン(認知症の薬)が効く?
線維筋痛症の治療にメマンチンが有効だそうです。
視床下部の中枢神経が老化や慢性疲労症候群と関係している
脳の視床下部が老化や慢性疲労症候群に関係しているそうです。

(3)環境因子

最後に発症に関わる環境因子には以下のような点がかかわっています。

■外傷
■外科的処置
■ウイルス感染
■初潮
■家族関係(母子関係、父母の離婚、死別)
■学校環境のトラブル

このうち、家族関係について、若年性線維筋痛症では、10才までの性格形成期に,母親に甘えたいときに甘えられる状況がなく、“甘え下手”で自己認識、自己表現が乏しく、周囲とのコミュニケーションが上手に確立できない子どもが多いそうです。

こうした問題は、このブログでも取り上げてきた不安定な愛着スタイルと関係するかもしれません。親子の愛着関係の不安定さはさまざまな病気の下地になり、自分の感情をうまく表現できず、心身症として表現してしまう失感情症(アレキシサイミア)が見られます。

親子の愛着関係が不安定、といあうのは、必ずしも親の育て方に大きな不備があるという意味ではありません。一生懸命子育てしていても、性格特性の違いなどから噛み合わず、知らず知らずのうちに子どもが窮屈な思いをしてしまうことはありえます。

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特徴的な性格傾向としては、完全主義、まじめ、几帳面、過剰適応などが見られ、IQテストでは全検査IQは正常であるものの、個々の検査値にばらつきがあります。とくに知覚推理(PRI)が低く、周囲とのコミュニケーションや対処能力の乏しさが裏付けられているそうです。

この点は、小児慢性疲労症候群でも、「自己抑制的良い子の生活」が素因に見られるとされています。

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若年性線維筋痛症の治療法

若年性線維筋痛症の治療法は成人型線維筋痛症とは異なるそうです。

成人の線維筋痛症は、筋付着部炎型、筋緊張亢進型、うつ型の3つの分けられ、それぞれの薬物治療が推奨されていますが、若年性線維筋痛症ではタイプ分けはなされておらず、おそらく筋緊張亢進型がメインと考えられています。

成人の線維筋痛症は、非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)や、プレガバリン(リリカ)、ガバペンチン(ガバペン)といった抗てんかん薬が効果的ですが、JFMでは治験実績がなく、副作用に勝る薬効果は得られにくいとされています。

しかしすべての薬物療法が無効というわけではなく、ワクシニアウイルス接種家兎炎症皮膚抽出液(ノイロトロピン )点滴静注や解熱鎮痛薬のアセトアミノフェンを中心とした薬物療法、および運動療法を行っているという記述もありました。

横浜市立大学附属病院の若年性線維筋痛症(JFM)治療の取り組み
若年性線維筋痛症(JFM)についてのPDFがありました

最近のニュースによると、JFMの子どもは、血漿酸化ストレスマーカーが高く、高コレステロール血症の状態にあり、コエンザイムQ10が効果的である場合もあるそうです。

子どもの線維筋痛症の原因はミトコンドリアの機能不全? コエンザイムQ10で改善するという研究

コエンザイムQ10(特に還元型)は慢性疲労症候群にも効果があるとされています。

還元型コエンザイムQ10が慢性疲労症候群(CFS)に効果的!大阪市大の臨床研究
還元型コエンザイムQ10が慢性疲労症候群(CFS)に効果的であるとする報告が掲載されました。これは最近行われていた臨床試験の成果です。

そのほか、心理・精神的なアプローチなど、患児と目線を合わせた十分な問診を通して、母と子の関わり方や母親の性格気質にも気を配ることが大切だそうです。 極端な例では、“線維筋痛症”という診断がつき、痛みが認められたことに安堵して、回復した例もあるそうです。

また背景に自閉症スペクトラムの素因が見られるためか、発達障害を専門とする小児科医や臨床心理士の協力も必要だと書かれています。

HANSとの違い

近年、子宮頸がんワクチン、つまりヒトパピローマウイルス(HPV)ワクチンの接種後に見られるとされる、線維筋痛症に似た症状が取りざたされています。HPVワクチンは、日本ではサーバリックスとガーダシルが用いられています。

この線維筋痛症に似た症状は、難病治療研究振興財団によって「HPVワクチン関連神経免疫異常症候群」(HANS)と名づけられました。

ただし、重い症状が存在することは事実であるものの、子宮頸がんワクチンとの関連が証明されたわけではなく、別の原因があるかもしれない、という点には注意が必要です。

HANSと若年性線維筋痛症(JFM)は「いくつか異なる特徴があるが,その態機には共通した部分がある」と考えられています。具体的には以下のような点があります

■HANSは今のところ子どもで報告されている
JFMはFM全体の2.5-5%ですが、HANSでは小児が84%です

■素因がない
HANSでは、線維筋痛症にみられる特徴的性格傾向や自閉症スペクトラムなどの素因がありません。

■高次脳機能障害
HANSでは、高次脳機能障害(集中力の低下,記憶障害)と思われる症状がより強く出現します。JFMでは軽い記銘力低下が37%に見られるだけです。

こちらのニュースによると、2009年以降に若年性線維筋痛症を発症した10代の患者の8割が、ワクチン接種後に痛みが始まっていることがわかっています。

このことに関して、若年性線維筋痛症の第一人者の横田先生はこう述べておられます。

5人同じ病状の人が来たら一つの新しい病気を疑うのは臨床医の常識。川崎病もスモンもそれで見つかった。一臨床医の立場から、今まで見たことのない新しい病気が起きているとしか言いようがない

このように、何かしらの深刻な症状が存在することは事実であるものの、それがワクチン接種に起因するものなのかどうかについては、専門家の間でも大きく意見がわかれていて、混乱しています。

「子宮頸がんワクチン接種後症候群」の実態―全身の痛み,脱力感,重い記憶障害などの原因は何か?
子宮頸がんワクチン接種後症候群の実態について書かれています。

また、脳脊髄液減少症の専門家である山王病院の高橋浩一先生が、第16回 日本脳脊髄液減少症研究会にて、「HPVワクチン関連免疫異常症候群に髄液異常の合併が疑われた4例」という演題で発表を行われました。

子宮頸がん予防ワクチン - Dr.高橋浩一のブログ

それによると、東京慈恵会医科大学神経内科でHANSと診断された16-19歳の4名の患者で、脳脊髄液の異常が疑われ、ブラッドパッチなどの治療を施したところ、全例で何らかの効果を認めたそうです。しかし、完治するほど著しく改善した例はありませんでした。

このことから、HANSは脳脊髄液減少症そのものではないものの、何らかのメカニズムにおいて髄液異常が関係している可能性が示唆されています。

脳脊髄液減少症というと、事故などをきっかけに髄液が漏れ出ることで発症するものと考えられがちですが、、脳脊髄液の産生と吸収の不均衡によって症状が出る場合もあるようなので、若年性線維筋痛症やHANSにも何かしら共通する点があるのかもしれません。

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若年性線維筋痛症の予後

若年性線維筋痛症(JFM)の予後については慢性疲労症候群・若年性線維筋痛症の最近の知見  │ラジオ NIKKEIの中で東京医科歯科大学の森雅亮教授がこう述べています。

一方小児例ですが、比較的予後が良好で、大部分は1年~2年以内に回復するといわれています。

ただし本邦例では8%の患者が外来通院管理下で1年間にわずか1.5%のみが回復し、半数が軽快、残り約半数が不変か悪化しています。

日常生活に対して半数が何らかの影響を受け、約1/3が休職・休学しています。その期間は何と平均3.2年にも渡るといわれています。

この記述からすると、JFMは大人の線維筋痛症に比べれば予後は良いものの、回復までに数年かかることも多く、決して軽い病気ではないことがわかります。

特に、現状では、JFMに詳しい医師が少なく、なかなか正しい診断にたどり着けないことで、不必要な検査や治療を受け、難治化するケースもあるそうです。

ただし小児科領域では未だ疾患の認知度が低いのが問題で、複数の医療機関を受診し侵襲的な検査や治療が繰り返され、リウマチ性疾患や精神神経疾患と診断されることもあります。

診断の遅れが病状を悪化させ、難治させる症例も多いといわれています。

JFMはその病態が捉えにくく、患者や家族とのコミュニケーションを重視した診療に時間を要することなどの理由から、あまり研究されていない分野であるようです。

どういった専門性のある小児科医が関わるべきかも定まっておらず、鑑別診断やフォローアップのためには、小児リウマチ専門医や発達、心理、ペイン、リハビリテーションなどの複数の専門家によるチーム医療が理想的と考えられています。

現時点では、東京女子医科大学 膠原病リウマチ痛風センターや、少なくとも大人の線維筋痛症を扱っている機関など、知識と経験を有している医師の病院にかかるのが望ましいといえるでしょう。

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